조무위키
조무위키
둘러보기
대문
최근 바뀜
임의의 문서로
미디어위키 도움말
도구
여기를 가리키는 문서
가리키는 글의 최근 바뀜
특수 문서 목록
문서 정보
행위
문서
토론
편집
역사 보기
페닐케톤뇨증
편집하기
경고:
로그인하지 않았습니다. 편집을 하면 IP 주소가 공개되게 됩니다.
로그인
하거나
계정을 생성하면
편집자가 사용자 이름으로 기록되고, 다른 장점도 있습니다.
스팸 방지 검사입니다. 이것을 입력하지
마세요
!
{{의학}} [[유전병]]. 영어로 Phenylketonuria 라고 한다. 약자로 PKU라고함. 고등학교 생물시간에 졸지만 않으면 알고있는 필수아미노산이라는게 있다. 아미노산은 20가지인데 필수아미노산은 그중 합성 단가가 높거나(화학에너지,효소가 많이 들어가는것) 아예 생성이 불가능하여 (다른 아미노산을 효소나 에너지를 사용하여 작용기를 붙혔다 때서 다른 아미노산으로 만드는 행위) 외부에서 무언가를 섭취해서 얻어야하는 아미노산을 의미한다. 필수 아미노산중 페닐알라닌이라는 아미노산이있다. 기본 아미노산중 알라닌에 페닐기(벤젠이랑 비슷한데 수소 하나가 없는것)가 하나 붙은 아미노산인데, 일반적으로 신체는 페닐알라닌이 남아 돌경우 페닐기에 알코올기(-OH)를 붙혀 티로신을 만든다. 이 티로신은 인슐린의 기본 구조에 들어가는 아미노산이기도하다. 하지만 페닐케톤뇨증이 걸린 사람은 페닐기에 알코올기를 붙히는 효소가 없다. 그래서 페닐알라닌에서 페닐케톤으로 바뀌고, 또한 페닐케톤이 신체내부에 쌓이게 되면서 이게 소변으로 튀어나온다. 더군다나 페닐케톤은 혈뇌장벽(뇌를 보호하기위한 혈관장벽)을 그냥 집 들리는거마냥 통과하기때문에 중추신경계에 손상을 입을수있다. 단백질이 많이 포함된 음식을 먹지못한다. 예를들어서 밀가루라던지, 밥이라던지 등등... 만약 먹었을경우 발작이 일어나며 방치했을경우 중추신경계까지 공격해 지능이 저하될수도있다. 그래서 거의 평생동안 단백질이 포함이 안된 야채라던지 과일류나 특수하게 제조된 음식(저단백질)밖에 먹지못한다. 페닐케톤뇨증이 걸린 아기를 위한 이유식도 소량 제조되어 판매되고있다. [[분류:유전병]]
요약:
조무위키에서의 모든 기여는 CC BY-SA 4.0 라이선스로 배포된다는 점을 유의해 주세요(자세한 내용에 대해서는
조무위키:저작권
문서를 읽어주세요). 만약 여기에 동의하지 않는다면 문서를 저장하지 말아 주세요.
또한, 직접 작성했거나 퍼블릭 도메인과 같은 자유 문서에서 가져왔다는 것을 보증해야 합니다.
저작권이 있는 내용을 허가 없이 저장하지 마세요!
취소
편집 도움말
(새 창에서 열림)
이 문서에서 사용한 틀:
틀:알림 상자
(
편집
)
틀:의학
(
편집
)
틀:크기
(
편집
)